Αιμορραγική διάθεση

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από αυξημένη ευαισθησία ενός οργανισμού σε αιμορραγίες, οι οποίες μπορούν να εμφανιστούν μόνοι τους, χωρίς εμφανή λόγο ή μετά από μικρούς τραυματισμούς.

Η αιμορραγική διάθεση μπορεί να είναι κληρονομική και δευτερογενής, που προκύπτει από μια φλεγμονώδη διαδικασία στο σώμα ή διάφορες ασθένειες του αίματος. Αυτή η ασθένεια είναι αρκετά συνηθισμένη και μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και σε πρώιμη βρεφική ηλικία. Αυτή η ασθένεια μπορεί να εκφραστεί ως ένα μικρό, σχεδόν αισθητό εξάνθημα, και μεγάλες κηλίδες στο δέρμα που μοιάζουν με ισχυρά αιματώματα.

Αιτιολογία

Υπάρχουν διάφορες αιτίες αιμορραγικής διάθλασης. Οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες είναι οι εξής:

  • γενετική προδιάθεση ·
  • μη φυσιολογική επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία.
  • ανεπαρκής αριθμός αιμοπεταλίων.
  • διαταραχές πήξης του αίματος.
  • κατάχρηση ναρκωτικών ·
  • αλλεργικές αντιδράσεις.
  • ανεπαρκής ποσότητα βιταμίνης C ·
  • δηλητηρίαση του σώματος.
  • βλάβη στις δομές των αγγειακών τοιχωμάτων.
  • διαταραχές του ήπατος ή των νεφρών.
  • κακή διατροφή, εξαιτίας αυτού που το σώμα δεν λαμβάνει αρκετές βιταμίνες και θρεπτικά συστατικά.

Ο συνδυασμός αρκετών από τα παραπάνω αίτια συμβάλλει στην εμφάνιση στο σώμα αυτής της συγκεκριμένης ασθένειας.

Ποικιλίες

Στην ιατρική, υπάρχουν διάφοροι τύποι αιμορραγικής διάθεσης.

Σύμφωνα με τη μορφή προέλευσης, η ασθένεια μπορεί να είναι:

  • συγγενής - στην οποία υπάρχει έλλειψη ενός ή περισσοτέρων συγκεκριμένων στοιχείων στο αίμα, εξασφαλίζοντας την πλήρη πήξη του.
  • συμπτωματικά - που προκύπτουν στο πλαίσιο προβλημάτων με το καρδιαγγειακό σύστημα ή τους καρκινικούς όγκους. Με αυτό το είδος ασθένειας, η αιμορραγία μπορεί να επιδεινώσει την πορεία των συντροφιλιών και περιπλέκει τη διαδικασία θεραπείας και αποκατάστασης.
  • νευρωτική - εμφανίζεται με ψυχικές διαταραχές. Συνήθως προηγείται τραυματισμός, φάρμακο που παραβιάζει την πήξη του αίματος, αυτο-βασανιστήρια, στην οποία το άτομο προκάλεσε τραυματισμό.

Οι παράγοντες προέλευσης της αιμορραγικής διάθλασης προκύπτουν από:

  • μη φυσιολογική σύνθεση του αίματος (δεν ανιχνεύει επαρκή αριθμό αιμοπεταλίων που είναι υπεύθυνα για την πήξη).
  • μια ανεπάρκεια στο σώμα μιας ουσίας όπως το ινώδες, το οποίο είναι υπεύθυνο για την πήξη του αίματος.
  • ακατάλληλη δομή των τοιχωμάτων του αγγείου ·
  • συνδυάζοντας όλους τους παραπάνω παράγοντες.

Συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα της αιμορραγικής διάθλασης είναι η αιμορραγία. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτών, καθένας από τους οποίους έχει τη δική του εκδήλωση και μπορεί να είναι:

  • τριχοειδή - μικρά κόκκινα εξανθήματα και μικρές μώλωπες εμφανίζονται στο σώμα. Η περαιτέρω αιμορραγία εκτείνεται στα ούλα, τη μύτη, τη μήτρα και το στομάχι.
  • αιματογενής - με το σχηματισμό βαθιών και μεγάλων αιματωμάτων στο σώμα. Η αιμορραγία παρατηρείται συχνά στις αρθρώσεις.
  • Μικροαγγειοτομικά - μπορντό δέρματα στο δέρμα ομαδοποιούνται σε διάφορα σημεία και δεν εξαπλώνονται σε όλο το σώμα. Η παθολογία συμβαίνει για κληρονομικούς λόγους και λόγω μιας διαταραχής στην ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων.
  • αγγειίτιδα είναι ένα μεσαίου μεγέθους εξάνθημα. Συχνά εμφανίζεται στο κάτω μέρος, λιγότερο συχνά στα άνω άκρα.
  • μικτή - στην οποία τα εξανθήματα και τα αιμάτωμα μπορούν να έχουν τη μορφή πολλών ή όλων των τύπων που περιγράφονται παραπάνω.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αιμορραγίες μπορούν να εμφανιστούν στα μάτια και στον εγκέφαλο.

Σε παιδιά, ειδικά νεογνά, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγική διάθεση, ακόμη και λόγω μικρών γρατζουνιών. Τα κοινά συμπτώματα χαρακτηριστικό των ασθενών με αιμορραγική διάθεση δεν υπάρχει, διότι κάθε άτομο φέρει την εμφάνιση μιας μορφής της νόσου είναι ατομικά (ανάλογα με την γενική κατάσταση της ανοσίας).

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές αυτής της ασθένειας δεν παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς και προκύπτουν ανάλογα με τον τύπο της νόσου και ορισμένους συναφείς παράγοντες που ανιχνεύονται προσωπικά.

Οι επιπλοκές της αιμορραγικής διάθεσης είναι:

  • ανεπαρκές επίπεδο σιδήρου στο σώμα, το οποίο θα οδηγήσει σε συνεχή αδυναμία του ασθενούς και διαταραχές του ύπνου ·
  • περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων στις οποίες έλαβε χώρα αιμορραγία. Αυτό θα προκαλέσει μείωση της ικανότητας εργασίας.
  • μπορεί να προκύψει παράλυση από σοβαρά αιματώματα.
  • ηπατίτιδα ή HIV λοίμωξη με συχνές μεταγγίσεις αίματος.
  • πλήρη απώλεια της όρασης.

Με την έγκαιρη θεραπεία στους ειδικούς και την κατάλληλη θεραπεία, η εμφάνιση επιπλοκών μπορεί να αποφευχθεί. Αλλά εάν η απώλεια αίματος είναι ανεξέλεγκτη ή η εμφάνιση επιπλοκών είναι αναπόφευκτη, η πορεία μιας τέτοιας νόσου μπορεί να τελειώσει άσχημα. Από έναν ανεπαρκή αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα του ασθενούς μπορεί να πέσει σε κώμα.

Διαγνωστικά

Κατά τον προσδιορισμό της διάγνωσης, οι γιατροί θα πρέπει να λάβουν υπόψη:

  • οι αιτιολογικοί παράγοντες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την εξέλιξη της αιμορραγικής διάθεσης.
  • μορφή της ασθένειας ·
  • ο βαθμός επικράτησης του εξανθήματος.

Η τελική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο από έναν αιματολόγο, μαζί με συμβουλευτική:

  • ρευματολόγος;
  • ένας χειρούργος?
  • μαιευτήρας-γυναικολόγος.
  • τραυματολόγος.
  • ειδικό για τις μολυσματικές ασθένειες.
  • παιδίατρος ·
  • γενετική (για να επιβεβαιώσει τον κληρονομικό παράγοντα).

Για τη διάγνωση, ο ασθενής θα πρέπει να περάσει τις ακόλουθες εξετάσεις:

  • κλινική εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό του επιπέδου των αιμοπεταλίων. Μια βιοχημική μελέτη αίματος διεξάγεται επίσης προκειμένου να καθοριστεί ο χρόνος πήξης.
  • κόπρανα - για να ανιχνεύσει κρυμμένο αίμα.

Επιπλέον, ο ασθενής θα πρέπει να περάσει από:

  • Υπερηχογράφημα του ήπατος και των νεφρών.
  • Ακτίνων Χ ·
  • δείγματα για την τριχοειδή αστάθεια.
  • έρευνα του μυελού των οστών.

Θεραπεία

Η αιμορραγική θεραπεία διάθεσης αποτελείται από διάφορα στάδια:

  • φαρμακευτική αγωγή ·
  • διακοπή της αιμορραγίας.
  • χειρουργική επέμβαση;
  • φυσιοθεραπεία;
  • ειδικές θεραπευτικές ασκήσεις.
  • μετάγγιση αίματος.

Η θεραπεία των ναρκωτικών στοχεύει:

  • αύξηση του αριθμού αιμοπεταλίων.
  • βελτιωμένη πήξη του αίματος.
  • βελτίωση της δομής των τοιχωμάτων των αγγείων (με τη βοήθεια ενός συμπλέγματος βιταμινών).

Για να σταματήσετε την αιμορραγία:

  • ελαστική ταινία;
  • σφουγγάρι για να σταματήσει η εκροή αίματος?
  • γεμίζοντας τη ρινική κοιλότητα με βαμβάκι ή γάζα.
  • επίδεσμος ·
  • ένα στρώμα θέρμανσης γεμάτο με πάγο τοποθετείται στην περιοχή αιμορραγίας.

Η χειρουργική αποτελείται από:

  • εκχύλιση σπλήνας (η επέμβαση θα παρατείνει τη ζωή των κυττάρων του αίματος).
  • εξάλειψη του αιμοφόρου αγγείου. Μερικές φορές ένα τέτοιο δοχείο αντικαθίσταται με μια πρόθεση.
  • διάτρηση της κοιλότητας άρθρωσης (για άντληση αίματος).
  • αντικατάσταση της χαλασμένης αρθρώσεως.

Η θεραπεία αίματος είναι η μετάγγιση:

  • πλάσμα (νωπά κατεψυγμένα) ·
  • αιμοπετάλια.
  • ερυθρά αιμοσφαίρια.

Πρόληψη

Για να αποφύγετε μια ασθένεια όπως η αιμορραγική διάθεση, θα χρειαστείτε:

  • διεξάγει δοκιμές για τον εντοπισμό της γενετικής προδιάθεσης.
  • προγραμματισμός εγκυμοσύνης (πάντα με επαγγελματικές συμβουλές).
  • να τηρούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?
  • βελτιώστε τη διατροφή, τρώτε κρέας και βιταμίνες για να παρέχετε στο σώμα θρεπτικά συστατικά.
  • να εξεταστούν από τους γιατρούς.
  • αρνούνται εντελώς το αλκοόλ, το κάπνισμα και την ανεξέλεγκτη χρήση των φαρμάκων.

Αιμορραγική διάθεση

Αιμορραγικό gemostaziopatii (αιμορραγική διάθεση, αιμορραγικό σύνδρομο) - ένα εκτεταμένο ομάδα κληρονομικές ή επίκτητες διαταραχές της αιμόστασης διαφόρων συστήματος αιτίες στις οποίες υπάρχει αυξημένη τάση για αιμορραγία.

Προκαλούν αύξηση της αιμορραγίας αλλοίωση μπορεί να είναι ένα ή περισσότερα συστατικά του αιμοστατικού συστήματος: σύστημα πήξης του αίματος (πήξη αιμόσταση), αγγειακή (αγγειακή αιμόσταση), αλλά επίσης και στη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) ή την αντιμετώπιση των λειτουργιών τους (thrombocytopathy) - αιμοπεταλίων αιμόσταση. Σύμφωνα με αυτό, όλες οι αιμορραγικές αιμοστατοπάθειες χωρίζονται σε πέντε ομάδες:

  • αιμορραγική πήξη?
  • αιμορραγική αγγειοπάθεια;
  • θρομβοπενία;
  • θρομβοπενία,
  • σε συνδυασμό.

Διαφορετικοί τύποι αιμορραγικού συνδρόμου εκδηλώνονται με διάφορες μορφές αιμορραγίας:

  • Μικροκυκλοφορίας (πετεχειώδης-sinyachkovaya) αιμορραγία είναι χαρακτηριστική για θρομβοκυτταροπενία και thrombocytopathy εκδηλώνεται μώλωπες, εκχύμωση, πετεχειώδης εξάνθημα στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Συχνά συνοδεύεται από ρινική αιμορραγία, μενορραγία, μερικές φορές αιμορραγίες στον εγκέφαλο αναπτύσσονται.
  • Η αιματοτομική αιμορραγία συμβαίνει με κληρονομικές (αιμοφιλία) και επίκτητες διαταραχές πήξης του αίματος, υπερδοσολογία αντιπηκτικών. Χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες σε υποδόριους ιστούς, μύες, τις αρθρώσεις, κοιλιακή κοιλότητα, το στομάχι, το σχηματισμένο αιμάτωμα μπορεί να προκαλέσει μια συμπίεση των νεύρων και της καταστροφής των ιστών. Παρατεταμένη αιμορραγία συνοδευόμενη από περικοπές και άλλους τραυματισμούς.
  • gematomnaya Mixed-mikrotsirkuljatorno αιμορραγία που παρατηρείται σε κάποια κληρονομική (π.χ., μια σοβαρή μορφή της ασθένειας νοη Willebrand) και επίκτητες διαταραχές της αιμόστασης.
  • Η αγγειίτιδα-μωβ αιμορραγία συμβαίνει σε μολυσματική και ανοσολογική αγγειίτιδα. Εκδηλώνονται από εξάνθημα, μερικές φορές αναπτύσσουν νεφρίτιδα και εντερική αιμορραγία.
  • Η αγγειοσωματική αιμορραγία εκφράζεται σε επαναλαμβανόμενη αιμορραγία, εντοπισμένη στους τόπους ανάπτυξης αγγειακής παθολογίας. Είναι χαρακτηριστικό για το αγγειοπλάστη.

Αιμορραγική διάθεση

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια ομάδα ασθενειών, το κύριο κλινικό χαρακτηριστικό της οποίας είναι η τάση για υποτροπιάζουσες αιμορραγίες ή αιμορραγίες, που συμβαίνουν αυθόρμητα, όπως και υπό την επήρεια μικρών τραυματισμών.

Αιτιολογία και αιμορραγική διάγνωση παθογένειας. Η διακοπή της αιμορραγίας από τα κατεστραμμένα αγγεία και η πρόληψη της αυθόρμητης αιμορραγίας παρέχεται από ένα σύνολο μηχανισμών που ονομάζεται αιμοστατικό σύστημα. Μια σειρά διαδοχικών αντιδράσεων, οι οποίες τελικά οδηγούν στην αποκατάσταση ενός κατεστραμμένου σκάφους, έχουν ως εξής.

1. Παθητική συμπίεση του κατεστραμμένου δοχείου με αίμα που έχει χυθεί στον περιβιαστικό χώρο.

2. Ο σπασμός του κατεστραμμένου σκάφους.

3. Αποκλεισμός της κατεστραμμένης περιοχής του αγγειακού τοιχώματος με θρόμβο προσκολλημένων αιμοπεταλίων.

4. Μείωση του κατεστραμμένου δοχείου υπό την επίδραση της σεροτονίνης, της αδρεναλίνης, της νορεπινεφρίνης και των παρόμοιων ουσιών που απελευθερώνονται από τα κατεστραμμένα αιμοπετάλια.

5. Μπλοκάρισμα της κατεστραμμένης περιοχής του αγγειακού τοιχώματος με θρόμβο ινώδους.

6. Οργάνωση του συνδετικού ιστού του θρόμβου αίματος.

7. ουλές του τοιχώματος του κατεστραμμένου αιμοφόρου αγγείου. Μπορεί να εμφανιστεί αυξημένη αιμορραγία λόγω διαφόρων διαταραχών στο αιμοστατικό σύστημα. Σύμφωνα με τα αίτια της ανάπτυξης και του μηχανισμού ανάπτυξης, η αιμορραγική διάθεση μπορεί να χωριστεί σε τρεις ομάδες.

Η πρώτη ομάδα σχετίζεται με ποσοτική ή ποιοτική ανεπάρκεια αιμοπεταλίων - θρομβοπενία και θρομβοπενία.

Η θρομβοκυτοπενία είναι μια ομάδα ασθενειών ή συνδρόμων, κληρονομικών και αποκτημένων, στην οποία ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι κάτω από 150 10 9 / l, γεγονός που μπορεί να οφείλεται στην αυξημένη καταστροφή τους (η συνηθέστερη αιτία αυτών των παθήσεων) ή στην ανεπαρκή εκπαίδευση.

Η θρομβοκυτταροπάθεια είναι μια διαταραχή της αιμόστασης που προκαλείται από την ποιοτική κατωτερότητα και δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων, που εμφανίζονται με ελαφρώς μειωμένο ή κανονικό αριθμό αιμοπεταλίων.

Η δεύτερη ομάδα αποτελείται από διαταραχές της αιμόστασης του πήγματος.

Μεταξύ αυτών, διακρίνονται κυρίως οι κληρονομικές αιμορραγικές αιμοποιητικές παθήσεις, που προκαλούνται από ανεπάρκεια ή μοριακές ανωμαλίες των παραγόντων πήξης του πλάσματος. Η συχνότερη ασθένεια αυτής της ομάδας είναι η αιμορροφιλία Α, που συνδέεται με ανεπάρκεια του παράγοντα VIII (αντιαιμοφιλική σφαιρίνη) και προκαλείται από υπολειπόμενη κληρονομικότητα που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ.

Οι αποκτώμενες αιμορραγικές πήξεις σπανίως προκαλούνται μόνο από μια απομονωμένη ανεπάρκεια ορισμένων παραγόντων πήξης. Σε πολλές περιπτώσεις, είναι αυστηρά συνδεδεμένες με ορισμένες κλινικές καταστάσεις: λοιμώξεις, τραυματισμοί, ασθένειες εσωτερικών οργάνων, νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια, ασθένειες του αίματος, κακοήθη νεοπλάσματα και επιδράσεις φαρμάκων (μη ανοσοποιητικές και ανοσολογικές).

Αυτή η ομάδα πήξης περιλαμβάνει τον πιο συνηθισμένο και δυνητικά επικίνδυνο τύπο παθολογίας της αιμόστασης - διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης (συνώνυμα - DIC, θρομβοεγχειρητικό σύνδρομο). Βασίζεται σε διάσπαρτα κυκλοφορούντος πήξη του αίματος για να σχηματίσουν ένα mikrosgutkov πλήθος και αδρανών υλικών τα κύτταρα του αίματος, εμποδίζοντας τη ροή του αίματος σε όργανα και προκαλώντας τους βαθιές δυστροφικές αλλαγές, ακολουθούμενη από την ανάπτυξη hypocoagulation, θρομβοκυτταροπενία και αιμορραγία. Το σύνδρομο έχει ποικίλο επιπολασμό και ρυθμό ανάπτυξης - από τις αιφνιδιαστικές μορφές θανάτου έως τις λανθάνουσες και παρατεταμένες, από την ολική πήξη αίματος στην κυκλοφορία του αίματος έως τις περιφερειακές θρομβοεγκεφαλογράφιες και όργανα.

Η τρίτη ομάδα αιμορραγικής διάθεσης συνδέεται με την εξασθενημένη αιμόσταση της αγγειακής και μικτής γένεσης. Η βλάβη των αγγείων, κυρίως των τριχοειδών αγγείων, από διάφορες παθολογικές διεργασίες μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του αιμορραγικού συνδρόμου απουσία διαταραχών στη λειτουργική δραστηριότητα των αιμοπεταλίων και των συστημάτων πήξης. Η φύση των αιμορραγικών αγγειώσεων μπορεί να είναι αλλεργική, μολυσματική, τοξική, υποσιταμινική, νευρογενής, ενδοκρινής και άλλες.

Σε αλλεργικές αγγειοπάθειες, συμβαίνει η καταστροφή συστατικών του αγγειακού τοιχώματος, που περιέχει αυτοαλλεργιογόνα με αυτοαντισώματα και ανοσοκύτταρα, καθώς και έκθεση σε σύμπλοκα αλλεργιογόνου-αντισώματος και μεσολαβητές αλλεργικών αντιδράσεων. Οι λοιμώξεις και η δηλητηρίαση από τη δηλητηρίαση είναι αποτέλεσμα της ήττας των μολυσματικών παραγόντων και των τοξινών. Υποβιταμίνωση (C και P), νευρογενείς, ενδοκρινικές αγγειώσεις οφείλονται σε διαταραχές των μεταβολικών διεργασιών στο τοίχωμα του αγγείου.

Οι κλινικές εκδηλώσεις αιμορραγικής διάθεσης χαρακτηρίζονται από τους πέντε πιο συνήθεις τύπους αιμορραγίας.

1. Τύπος Gematomny που συμβαίνει με σοβαρή παθολογία της πήξης του αίματος, που εκδηλώνεται με μαζική, βαθιά, έντονη και επώδυνη αιμορραγία στο μαλακό ιστό, συμπεριλαμβανομένων των μυών, υποδόρια και οπισθοπεριτοναϊκή λίπους, στο περιτόναιο (κοιλιακή προσομοίωση καταστροφή - σκωληκοειδίτιδα, περιτονίτιδα, εντερική απόφραξη), στις αρθρώσεις με παραμόρφωση, βλάβη στους χόνδρους και τους ιστούς των οστών και δυσλειτουργία.

2. πετεχειώδης spotted τύπου (sinyachkovy) χαρακτηρίζεται από μικρές αιμορραγίες ανώδυνη στικτή ή στίγματα, όχι πολύ σφιχτά δεν rasslaivayushimi τραύμα ιστού που προκάλεσε μικροαγγείων (ρούχα με τριβή στο λουτρό πλύσεως, legki- Ε μώλωπες, ελαστικές ταινίες από μια γυναικεία κάλτσα). Αυτός ο τύπος αιμορραγίας συνοδεύει τη θρομβοπενία και τη θρομβοπενία.

3. Μικτή (sinyachkovo-gematomny) τύπος χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό χαρακτηριστικών που περιγράφονται δύο τύπους αιμορραγικό σύνδρομο, κοινό σε δευτερογενή αιμορραγική διάθεση που σχετίζεται με το σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης, ηπατική νόσο, υπερβολικές δόσεις αντιπηκτικών και των ινωδολυτικών.

4. Η αγγειίτιδα-πορφυρού τύπου, που χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες υπό μορφή εξανθήματος ή ερυθήματος, προκαλείται από φλεγμονώδεις μεταβολές στα μικροαγγεία και τον περιβιαστικό ιστό (αγγειακές ανοσολογικές βλάβες, λοιμώξεις). Αιμορραγίες συμβαίνουν στο πλαίσιο των τοπικών εξιδρωματική φλεγμονώδεις αλλαγές, και ως εκ τούτου τα στοιχεία του εξανθήματος είναι ελαφρώς αυξημένα πάνω από το δέρμα, σφραγισμένο, συχνά περιβάλλεται από ένα χείλος χρωματισμένα διείσδυση, και σε ορισμένες περιπτώσεις, γίνονται νεκρωτικές και καλύπτεται με μια κρούστα.

5. Ο τύπος αγγειομάτωσης εμφανίζεται στη αγγειακή δυσπλασία (τελαγγειεκτασία και μικροαγγειομάτωση) και χαρακτηρίζεται από επίμονη, επαναλαμβανόμενη αιμορραγία από τα δυσπλαστικά αγγεία. Οι ρινορραγίες είναι πιο συχνές, άφθονες και επικίνδυνες.

Τις περισσότερες φορές στη θεραπευτική πρακτική, αιμορραγική διάθεση συμβαίνει λόγω μειώσεως των αιμοπεταλίων και βλάβης του αγγειακού τοιχώματος.

Θρομβοκυτταρική πορφύρα Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (νόσος Verlhof) είναι μια αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Ανά 100.000 κατοίκους του πληθυσμού υπάρχουν 11 ασθενείς με αυτή την ασθένεια και οι γυναίκες πάσχουν σχεδόν διπλάσιες φορές. Ο όρος "πορφύρα" αναφέρεται σε τριχοειδείς αιμορραγίες, σημειακές αιμορραγίες ή μώλωπες. Τα συμπτώματα αιμορραγίας εμφανίζονται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από 150 10 9 / l.

Etiol της φωτιάς. Είναι συνηθισμένο να απομονώνονται κληρονομικές και επίκτητες μορφές θρομβοπενικής πορφύρας. Οι τελευταίες εμφανίζονται ως αποτέλεσμα των ανοσο-αλλεργικών αντιδράσεων, της ακτινοβολίας, των τοξικών επιδράσεων, συμπεριλαμβανομένων των ναρκωτικών.

Παθογένεια. Το κύριο στοιχείο της παθογένειας της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι η απότομη μείωση της διάρκειας ζωής των αιμοπεταλίων - έως και αρκετές ώρες αντί για 7-10 ημέρες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο αριθμός των αιμοπεταλίων που σχηματίζονται ανά μονάδα χρόνου αυξάνεται σημαντικά (2-6 φορές σε σύγκριση με τον κανόνα). Η αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων και της υπερπαραγωγής αιμοπεταλίων συνδέεται με την αύξηση του αριθμού των θρομβοποιηθέντων σε απόκριση της μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Στις κληρονομικές μορφές της ασθένειας, η μείωση της διάρκειας ζωής των αιμοπεταλίων προκαλείται από ένα ελάττωμα στη δομή της μεμβράνης τους ή από την εξασθενημένη δραστηριότητα των ενζύμων γλυκόλυσης ή του κύκλου Κrebs. Στην ανοσολογική θρομβοπενία, η καταστροφή των αιμοπεταλίων είναι συνέπεια της έκθεσης σε αντισώματα.

Κλινική εικόνα. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι οξείες, αλλά αργότερα αναπτύσσονται αργά και έχουν επαναλαμβανόμενη ή παρατεταμένη φύση.

Οι ασθενείς ανησυχούν για την εμφάνιση πολλαπλών εξανθημάτων στο δέρμα και στις βλεννώδεις μεμβράνες, με τη μορφή πεταιχημικών αιμορραγιών και μώλωπων, που προκύπτουν αυθόρμητα ή υπό την επίδραση ελαφρών μώλωπων, πιέσεων. Σε αυτή την περίπτωση, ορισμένες αιμορραγίες εξαφανίζονται, αλλά εμφανίζονται νέες. Συχνά υπάρχει αυξημένη αιμορραγία των ούλων, ρινορραγίες. Οι γυναίκες παρουσιάζουν παρατεταμένη αιμορραγία από τη μήτρα.

Κατά την εξέταση, στο δέρμα εντοπίζονται αιμορραγικές κηλίδες μοβ, κεράσι μπλε, καφέ και κίτρινο. Παρατηρούνται κυρίως στην μπροστινή επιφάνεια του σώματος, σε σημεία πίεσης στο δέρμα της ζώνης, κρεμάστρες, γόβες. Συχνά αιμορραγίες μπορεί να παρατηρηθούν στο πρόσωπο, στον επιπεφυκότα, στα χείλη, στις θέσεις ένεσης. Petechial εξάνθημα εμφανίζεται συνήθως στην μπροστινή επιφάνεια της κνήμης.

Κατά την εξέταση των καρδιοαγγειακών, αναπνευστικών και πεπτικών συστημάτων που χαρακτηρίζουν τις μεταβολές της θρομβοκυτοπενικής πορφύρας δεν παρατηρούνται.

Πρόσθετες μέθοδοι έρευνας. Στο περιφερικό αίμα παρατηρείται μερικές φορές μετα-αιμορραγική αναιμία και αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων με εντατική απώλεια αίματος. Κύριο διαγνωστικό

Αιμορραγικό αγγειίτιδα (αιμορραγικό ανοσοποιητικό mikrotrombovaskulit, ασθένεια Schonlein-Henoch) - ανοσοσύμπλοκο αυτή την ασθένεια, η οποία βασίζεται σε πολλαπλές mikrotrombovaskulit χτύπημα του δέρματος σκάφη και τα εσωτερικά όργανα.

Αιτιολογία. Η αιμορραγική αγγειίτιδα εμφανίζεται μετά από υποβολή σε ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη, εμβολιασμούς, έκθεση σε κρύο, ως αποτέλεσμα αλλεργικών αντιδράσεων στα φάρμακα και στα τρόφιμα, κατά τη διάρκεια παρασιτικών επεμβάσεων.

Παθογένεια. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ασηπτική φλεγμονή μικροεμβόλων με περισσότερο ή λιγότερο βαθιά καταστροφή των τοιχωμάτων, το σχηματισμό κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων χαμηλού μοριακού βάρους και ενεργοποιημένων συστατικών του συστήματος συμπληρώματος. Αυτά τα φαινόμενα προκαλούν μικροτρωβοβοσακίτιδα με ινωδοειδή νέκρωση, περιαγγειακό οίδημα, μπλοκάρισμα μικροκυκλοφορίας, αιμορραγίες, βαθιές δυστροφικές αλλαγές έως τη νέκρωση.

Κλινική εικόνα. Η ασθένεια εκδηλώνεται από την παρουσία δερματικών, αρθρικών, κοιλιακών συνδρόμων που σχετίζονται με αιμορραγίες στις σχετικές περιοχές και νεφρικό σύνδρομο, το οποίο αναπτύσσεται ανάλογα με τον τύπο οξείας ή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας. Η πιο συνηθισμένη στην κλινική πρακτική είναι η δερματική αρθρική μορφή της αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Οι ασθενείς παραπονιούνται για την εμφάνιση αιμορραγικών εξανθήσεων στο δέρμα των άκρων, των γλουτών και του σώματος, την εμφάνιση πόνου ποικίλης έντασης σε μεγάλες αρθρώσεις (αστράγαλος, γόνατο). Κατά κανόνα. αυτοί οι πόνοι συμβαίνουν ταυτόχρονα με την εμφάνιση αλλοιώσεων στο δέρμα. Το ντεμπούτο της νόσου συχνά συνοδεύεται από κνίδωση και άλλες αλλεργικές εκδηλώσεις.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά στους νέους, υπάρχουν πόνους στην κοιλιακή χώρα, συχνά σοβαρές, επίμονες ή κράμπες στη φύση, κατά κανόνα, μεταδίδονται μόνοι τους σε 2-3 ημέρες.

Η φυσική εξέταση καθορίζει την παρουσία κόκκινου μικρού σημείου, μερικές φορές συγχωνεύοντας αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα των άκρων, των γλουτών. κορμός. Συνήθως είναι αυξημένα πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, συμμετρικά τοποθετημένα κυρίως στις εκτεινόμενες επιφάνειες των κάτω άκρων και γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις. Συχνά στις ίδιες θέσεις υπάρχει χρωματισμός του δέρματος. Κατά την εξέταση των αρθρώσεων, υπάρχει περιορισμός της κινητικότητάς τους, διόγκωση των περιαρθρικών ιστών.

Κατά την εξέταση του καρδιαγγειακού και αναπνευστικού συστήματος, δεν παρατηρούνται συνήθως σημαντικές παθολογικές αλλαγές.

Η μελέτη του πεπτικού συστήματος παρουσία κοιλιακού συνδρόμου μπορεί να αποκαλύψει κοιλιακή διάταση, ευαισθησία στην ψηλάφηση των διαφόρων τμημάτων της, τάση του κοιλιακού τοιχώματος.

Πρόσθετες μέθοδοι έρευνας. Στο περιφερικό αίμα, ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, παρατηρείται αύξηση της ESR. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν έχει αλλάξει. Σε βιοχημικές μελέτες, μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση της α2- και αίμα β-σφαιρίνης, ινωδογόνο, αύξηση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων.

Το σύνδρομο της ουροδόχου κύστης χαρακτηρίζεται από πρωτεϊνουρία (μερικές φορές μαζική), μικρο-ή μείζονα αιματουρία και κυλινδρία.

Τα συμπτώματα ενός τσιμπήματος και τουρνικέτ για αιμορραγική αγγειίτιδα είναι συνήθως θετικά. Η διάρκεια της αιμορραγίας και ο χρόνος πήξης του αίματος δεν αλλάζουν σημαντικά.

Διαγνωστικά κριτήρια. Η διάγνωση βασίζεται στην παρουσία των αλλοιώσεων τυπικών αιμορραγικές αγγειίτιδα ματζέντα-τύπου, αρθραλγίες, κοιλιακή και η νεφρική σύνδρομα, αυξημένη ευθραυστότητα των τριχοειδών (θετικά δείγματα και ρυμούλκηση πρέζα), την απουσία σημειώνονται αλλαγές στο αιμοστατικό σύστημα.

Η διατύπωση μιας λεπτομερούς κλινικής διάγνωσης. Ένα παράδειγμα. Αιμορραγική αγγειίτιδα, χρόνια οδός, δερματική μορφή.

Διαφορική διάγνωση αιμορραγικού DNA Η διαφορική διάγνωση της αιμορραγικής διάθεσης βασίζεται στα χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεων και των κύριων διαταραχών στο σύστημα αιμόστασης.

Η θρομβοκυτταροπενία χαρακτηρίζεται από αιμορραγία πεταιοειδούς στίγματος, θετικές δοκιμές για τριχοειδή ευαισθησία, παρατεταμένο χρόνο αιμορραγίας, έντονη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων χωρίς σημαντική μεταβολή στην πήξη του αίματος.

Για την κληρονομική πήξη (αιμορροφιλία), αιματογραφικός τύπος αιμορραγίας είναι χαρακτηριστικός με παρατεταμένη αιμορραγία κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων και τραυματισμών. Έντονη υποπροεξία, ανιχνεύεται έλλειψη παραγόντων πήξης αίματος, ενώ ο αριθμός των αιμοπεταλίων και ο χρόνος αιμορραγίας δεν αλλάζουν.

Σε αιμορραγική αγγειίτιδα, παρατηρείται αγγειωτική-πορφυρού τύπου αιμορραγία, σημεία βλάβης στα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας και των νεφρών με κανονικό αριθμό αιμοπεταλίων. Δεν παρατηρούνται μεταβολές στη διάρκεια της αιμορραγίας και των διαταραχών πήξης του αίματος, τα συμπτώματα μιας τσίμπημας και τουρνικέ είναι θετικά.

Αρχές θεραπείας της αιμορραγικής διάθεσης Οι ασθενείς με νεοδιαγνωσθείσα αιμορραγική διάτρηση και με την επιδείνωση της εμφανίζονται νοσηλεία. Η διατροφή θα πρέπει να είναι πλούσια σε πρωτεΐνες.

Αιμορραγική διάθεση

Η αιμορραγική διάθεση είναι η κοινή ονομασία για μια σειρά αιματολογικών συνδρόμων που αναπτύσσονται όταν παραβιάζεται ένα επίπεδο αιμόστασης (αιμοπετάλια, αγγεία, πλάσμα). Κοινό στοιχείο σε όλες τις αιμορραγική διάθεση, ανεξάρτητα από την καταγωγή τους, οι αυξημένες αιμορραγία σύνδρομο (επαναλαμβανόμενες, παρατεταμένη, έντονη αιμορραγία, αιμορραγία διαφορετικές τοποθεσίες) και το σύνδρομο μεταιμορραγικής αναιμία. Προσδιορισμός των κλινικών μορφών και προκαλεί αιμορραγική διάθεση δυνατόν μετά από μια συνολική εξέταση του συστήματος αιμοστατική - εργαστηριακές δοκιμές και λειτουργικές δοκιμές. Η θεραπεία περιλαμβάνει αιμοστατική θεραπεία, μετάγγιση αίματος, τοπική διακοπή αιμορραγίας.

Αιμορραγική διάθεση

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια ασθένεια του αίματος που χαρακτηρίζεται από την τάση ενός οργανισμού να αναπτύξει αυθόρμητες ή ανεπαρκείς αιμορραγίες και αιμορραγία σε έναν τραυματικό παράγοντα. Συνολικά περιγράφεται πάνω από 300 αιμορραγική διάθεση στη βιβλιογραφία. Η παθολογία βασίζεται σε ποσοτικά ή ποιοτικά ελαττώματα ενός ή περισσότερων παραγόντων πήξης αίματος. Ταυτόχρονα, ο βαθμός αιμορραγίας μπορεί να ποικίλλει από μικρές αιφνίδιες αιμορραγίες μέχρι εκτεταμένα αιματώματα, μαζική εξωτερική και εσωτερική αιμορραγία.

Σύμφωνα με τα κατά προσέγγιση δεδομένα, υπάρχουν περίπου 5 εκατομμύρια άνθρωποι στον κόσμο που πάσχουν από πρωτογενή αιμορραγική διάθεση. Με δεδομένες δευτερογενείς αιμορραγικές καταστάσεις (για παράδειγμα, DIC), ο επιπολασμός της αιμορραγικής διάθεσης είναι πραγματικά υψηλός. Το πρόβλημα των επιπλοκών που σχετίζονται με αιμορραγική διάθεση, στο οπτικό πεδίο των διαφόρων ιατρικών ειδικοτήτων - αιματολογία, χειρουργική επέμβαση, εντατική φροντίδα, τραυματολογία, μαιευτικής και γυναικολογίας, και πολλά άλλα. άλλα

Ταξινόμηση της αιμορραγικής διάθλασης

Η αιμορραγική διάθεση συνήθως διακρίνεται ανάλογα με την παραβίαση ενός ή άλλου παράγοντα αιμόστασης (αιμοπετάλια, πήξη ή αγγειακή). Αυτή η αρχή είναι η βάση για την ευρέως χρησιμοποιούμενη ταξινόμηση των παθογόνων και σύμφωνα με αυτά που απομονώνονται αιμορραγική διάθεση 3 ομάδες: thrombocytopathy, διαταραχής της πήξης και vazopatii.

I. θρομβοπενία και thrombocytopathy ή αιμορραγική διάθεση που συνδέεται με ένα ελάττωμα της αιμόστασης των αιμοπεταλίων (θρομβοπενική πορφύρα, θρομβοκυτταροπενία σε ασθένεια ακτινοβολίας, λευχαιμία, αιμορραγικό aleukia? Βασική θρομβοκυτταραιμία, thrombocytopathy)

Ii. Η πήξη ή η αιμορραγική διάθεση, που σχετίζεται με ένα ελάττωμα της αιμόστασης του πηκτικού:

  • με παραβίαση της πρώτης φάσης της πήξης του αίματος - σχηματισμός θρομβοπλαστίνης (αιμοφιλία)
  • με διαταραγμένη πήξη δεύτερη φάση - (. paragemofiliya, υποπροθρομβιναιμία, ασθένεια Prauer Stewart et αϊ) τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη
  • με παραβίαση της τρίτης φάσης της πήξης του αίματος - σχηματισμός ινώδους (ινωδογενεοπάθεια, συγγενής αφρινογενετική πορφύρα)
  • με παραβίαση της ινωδόλυσης (DIC)
  • με διαταραχές πήξης σε διαφορετικές φάσεις (νόσο von Willebrand, κλπ.)

Iii. Vazopatii ή αιμορραγική διάθεση συνδέονται με μια ατέλεια τοίχωμα του αγγείου (Osler-Rendu νόσο Weber, αιμορραγική αγγειίτιδα, αβιταμίνωση C).

Αιτίες αιμορραγικής διάθλασης

Υπάρχουν κληρονομική (πρωτογενής) αιμορραγική διάθεση, που εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία και αποκτάται, που είναι συνήθως δευτερογενής (συμπτωματική). Οι πρωτογενείς μορφές είναι οικογενειακές κληρονομικές και σχετίζονται με ένα συγγενές ελάττωμα ή ανεπάρκεια συνήθως ενός παράγοντα πήξης. Παραδείγματα κληρονομικών αιμορραγική διάθεση είναι αιμοφιλία, trombosteniya Glantsmana, ασθένεια Osler-Rendu, ασθένεια Prauer Stewart et al. Μία εξαίρεση είναι η νόσος του νοη Willebrand, η οποία είναι μια διαταραχή της πηκτικότητας πολυπαραγοντική λόγω παραβίασης του παράγοντα VIII, έναν αγγειακό παράγοντα και συγκολλητικότητα των αιμοπεταλίων.

Η ανάπτυξη συμπτωματικής αιμορραγικής διάθεσης συνήθως οδηγεί σε ανεπάρκεια αρκετών παραγόντων αιμόστασης με τη μία. Έτσι μπορεί να υπάρχει μια μείωση στη σύνθεση τους, αυξημένες δαπάνες, οι αλλαγές στις ιδιότητες, βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο και ούτω καθεξής. Οι λόγοι για αυξημένη αιμορραγία μπορούν να εξυπηρετήσουν μια ποικιλία ασθενειών (SLE, κίρρωση του ήπατος, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα), αιμορραγικό πυρετό (Dengue, Marburg, Ebola, Κριμαίας, Omsk και άλλα.), έλλειψη βιταμινών (C, K, κλπ.). Η ομάδα των ιατρογενών αιτιών περιλαμβάνει παρατεταμένη ή ανεπαρκή θεραπεία δόσης με αντιπηκτικά και θρομβολυτικά.

Τις περισσότερες φορές, η αποκτώμενη αιμορραγική διάθεση εμφανίζεται με τη μορφή διάχυτου συνδρόμου ενδοαγγειακής πήξης (θρομβοεγχειρητικό σύνδρομο), περιπλέκοντας τις πιο ποικίλες παθολογίες. Ίσως το δευτερογενή ανάπτυξη των αυτοάνοσων, νεογνική, θρομβοκυτταροπενία μετά από μετάγγιση, αιμορραγική αγγειίτιδα, θρομβοπενική πορφύρα, αιμορραγικό σύνδρομο σε ασθένεια ακτινοβολίας, λευχαιμία, και ούτω καθεξής. D.

Συμπτώματα της αιμορραγικής διάθλασης

Στην κλινική διαφόρων μορφών αιμοασοπάθειας κυριαρχούν τα αιμορραγικά και αναιμικά σύνδρομα. Η σοβαρότητα των εκδηλώσεών τους εξαρτάται από την παθογενετική μορφή της αιμορραγικής διάθεσης και των σχετικών διαταραχών. Όταν διάφοροι τύποι αιμορραγικής διάθεσης μπορούν να αναπτύξουν διαφορετικούς τύπους αιμορραγίας.

Ο μικροκυκλοφοριακός (τριχοειδής) τύπος αιμορραγίας συμβαίνει με θρομβοκυτταροπάθεια και θρομβοπενία. Εκδηλώνονται από δερματικά εξανθήματα και μώλωπες στο δέρμα, αιμορραγίες στις βλεννώδεις μεμβράνες, αιμορραγία μετά από εκχύλιση δοντιών, ουλίτιδα, μήτρα, ρινική αιμορραγία. Οι αιμορραγίες μπορούν να εμφανιστούν με μικρούς τραυματισμούς στα τριχοειδή αγγεία (όταν πιέζονται στο δέρμα, μετρώνται η αρτηριακή πίεση κ.λπ.)

Ο αιματοποιητικός τύπος αιμορραγίας είναι χαρακτηριστικός της αιμορροφιλίας, είναι πιθανό με υπερδοσολογία αντιπηκτικών. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό βαθιών και επώδυνων αιματωμάτων σε μαλακούς ιστούς, αιμάρθρωση, αιμορραγίες στο υποδόριο λίπος και οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Τα μαζικά αιματώματα οδηγούν στον διαχωρισμό των ιστών και την ανάπτυξη καταστροφικών επιπλοκών: συσπάσεις, παραμόρφωση της αρθρώσεως, παθολογικά κατάγματα. Κατά την προέλευση, αυτή η αιμορραγία μπορεί να είναι αυθόρμητη, μετατραυματική, μετεγχειρητική.

Οι αιμορραγίες τριχοειδών αιμάτωμα (μικτές) συνοδεύουν την πορεία του DIC, νόσο von Willebrand, όταν παρατηρείται υπέρβαση της δόσης των αντιπηκτικών. Συνδυάστε δερματική αιμορραγία και αιμάτωμα μαλακών ιστών.

Μικροαγγειοτομικός τύπος αιμορραγίας συμβαίνει σε αιμορραγική αγγειομάτωση, συμπτωματική κεφαλοπάθεια. Με αυτή την αιμορραγική διάθεση, εμφανίζεται επίμονη υποτροπιάζουσα αιμορραγία μίας ή δύο θέσεων (συνήθως ρινική, μερικές φορές γαστρεντερική, πνευμονική, αιματουρία).

Αγγειίτιδα-πορφυρού τύπου αιμορραγία παρατηρείται σε αιμορραγική αγγειίτιδα. Πρόκειται για μια σημειακή αιμορραγία, κατά κανόνα, με συμμετρική διάταξη στα άκρα και το σώμα. Μετά την εξαφάνιση των αιμορραγιών στο δέρμα, η υπολειμματική χρώση παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η συχνή αιμορραγία προκαλεί την ανάπτυξη αναιμίας από ανεπάρκεια σιδήρου. Το σύνδρομο αναιμίας που συνοδεύει την πορεία της αιμορραγικής διάθεσης χαρακτηρίζεται από αδυναμία, χλιδή του δέρματος, υπόταση, ζάλη, ταχυκαρδία. Σε ορισμένες αιμορραγικές διαφάνειες μπορεί να αναπτυχθεί αρθρικό σύνδρομο (οίδημα αρθρώσεων, αρθραλγία), κοιλιακό σύνδρομο (ναυτία, πόνος στη κράμπες) και σύνδρομο νεφρών (αιματουρία, πόνος στην πλάτη, δυσουρία).

Διάγνωση αιμορραγικής διάθεσης

Ο σκοπός της διάγνωσης της αιμορραγικής διάθεσης είναι να προσδιοριστεί το σχήμα, οι αιτίες και η σοβαρότητα των παθολογικών μεταβολών. εξέταση σχέδιο του ασθενή με αυξημένη αιμορραγία αιματολόγος σύνδρομο που μαζί με τον θεράποντα ειδικό (ρευματολόγο χειρουργός, μαιευτήρας, τραύμα, μόλυνση των ασθενειών και άλλα.).

Πρώτα από όλα, διερευνώνται κλινικές αναλύσεις αίματος και ούρων, αριθμός αιμοπεταλίων, coagulogram και κόπρανα για το απόκρυφο αίμα. Ανάλογα με τα αποτελέσματα που έχουν ληφθεί και την προβλεπόμενη διάγνωση, έχουν συνταγογραφηθεί εκτεταμένα εργαστηριακά και διαγνωστικά όργανα (βιοχημικές εξετάσεις αίματος, αιμοληψία, βιοψία τρεφίνης). Σε αιμορραγική διάθεση έχοντας ανοσοποιητικό προέλευσης, δείχνει τον ορισμό της ερυθροκυτταρικού αντισωμάτων (δοκιμασία Coombs), αντιαιμοπεταλιακή αντισώματα, αντιπηκτικό λύκου et al. Επιπλέον μέθοδοι μπορούν να περιλαμβάνουν λειτουργικές δοκιμές σε ευθραυστότητα των τριχοειδών (δείγματα ρυμούλκηση πρέζα, δοκιμή περιχειρίδα et αϊ.), US νεφρού Υπερηχογράφημα ήπατος. ακτίνες Χ των αρθρώσεων, κλπ. Για να επιβεβαιωθεί η κληρονομική φύση της αιμορραγικής διάθεσης, συνιστάται γενετική συμβουλευτική.

Θεραπεία αιμορραγικής διάθεσης

Κατά την επιλογή της θεραπείας, εφαρμόζεται μια διαφοροποιημένη προσέγγιση, λαμβάνοντας υπόψη την παθογενετική μορφή της αιμορραγικής διάθλασης. Έτσι, με αυξημένη αιμορραγία που προκαλείται από υπερδοσολογία αντιπηκτικών και θρομβολυτικών, εμφανίζεται η ακύρωση αυτών των φαρμάκων ή η προσαρμογή της δόσης. συνταγογραφώντας βιταμίνη Κ (βικασόλη), αμινοκαπροϊκό οξύ, μεταγγίσεις πλάσματος. Η θεραπεία της αυτοάνοσης αιμορραγικής διάθεσης βασίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοειδών, ανοσοκατασταλτικών, πλασμαφαίρεση, με ένα ασταθές αποτέλεσμα της χρήσης τους, απαιτείται σπληνεκτομή.

Σε περίπτωση κληρονομικής ανεπάρκειας του ενός ή του άλλου παράγοντα πήξης, ενδείκνυται θεραπεία υποκατάστασης με τα συμπυκνώματα, μεταγγίσεις φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, μάζας ερυθροκυττάρων και αιμοστατική θεραπεία. Προκειμένου να σταματήσει η μικρή αιμορραγία σε τοπικό επίπεδο, γίνεται πρακτική εφαρμογή περιτυλίγματος, επίδεσμου πίεσης, αιμοστατικού σπόγγου, πάγου. κρατώντας ταμπόν της μύτης κλπ. Όταν γίνεται αιμάρθρωση, πραγματοποιούνται ιατρικές διατρήσεις των αρθρώσεων. για αιματώματα μαλακών ιστών - αποστράγγιση και αφαίρεση συσσωρευμένου αίματος.

Οι βασικές αρχές της θεραπείας του DIC περιλαμβάνουν την ενεργό εξάλειψη των αιτίων αυτής της κατάστασης. παύση της ενδοαγγειακής πήξης, καταστολή της υπερφυριβόλυσης, αντικατάσταση της αιμοσυσταλτικής θεραπείας, κλπ.

Επιπλοκές και πρόγνωση αιμορραγικής διάθλασης

Η πιο συνηθισμένη επιπλοκή της αιμορραγικής διάθεσης είναι η αναιμία της ανεπάρκειας σιδήρου. Όταν οι επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στις αρθρώσεις μπορούν να αναπτύξουν τη δυσκαμψία τους. Η συμπίεση των μαζικών αιματωμάτων των νευρικών κορμών είναι γεμάτη με την εμφάνιση παρίσεως και παράλυσης. Ιδιαίτερα επικίνδυνο είναι η άσχημη εσωτερική αιμορραγία, η αιμορραγία στον εγκέφαλο, τα επινεφρίδια. Η συχνή επανέγχυση προϊόντων αίματος αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη αντιδράσεων μετά τη μετάγγιση, μόλυνσης από ηπατίτιδα Β, λοίμωξη HIV.

Η πορεία και η έκβαση της αιμορραγικής διάθεσης είναι διαφορετική. Όταν διεξάγεται επαρκής παθογενετική, αντικατάσταση και αιμοστατική θεραπεία, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή. Σε κακοήθεις μορφές με ανεξέλεγκτη αιμορραγία και επιπλοκές, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι θανατηφόρο.

Αιμορραγική διάθεση

Γενικές πληροφορίες

Η αιμορραγική διάγνωση δεν θα πρέπει να λαμβάνεται ως χωριστή διάγνωση, αν και συχνά αναφέρεται σε αυτή την ποιότητα στα αρχεία ασθενών. Πρόκειται μάλλον για ένα κλινικό σύμπτωμα που είναι εγγενές σε πολλές ασθένειες που επηρεάζουν το σύστημα του αίματος.

Τέτοιες διαταραχές αιμορραγίας συχνά αναπτύσσονται λόγω της πήξης, ενός φαινομένου που σχετίζεται με τη χαμηλή πήξη του αίματος. Επιπλέον, συχνά η βάση των διαταραχών αιμορραγικής διάθεσης μπορεί να χαρακτηρίζεται από ανώμαλες λειτουργίες αιμοπεταλίων ή τοιχωμάτων αιμοφόρων αγγείων, γεγονός που οδηγεί επίσης σε αυξημένη αιμορραγία.

Αιτίες και ταξινόμηση

Ασθένειες που φέρουν ένα σημάδι αιμορραγικής διάθεσης διαιρούνται σε δύο κατηγορίες - συγγενής και αποκτηθεί.

Συγγενείς ασθένειες

  • Η αιμορροφιλία Α (ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης του αίματος VIII) και η αιμορροφιλία Β (ανεπάρκεια του παράγοντα IX) είναι οι πιο γνωστές συγγενείς ασθένειες που συνοδεύονται από αιμορραγική διάθεση.
  • Άλλες κληρονομικές διαταραχές αιμορραγίας, για παράδειγμα, ανεπάρκεια προθρομβίνης (ανεπάρκεια παράγοντα II). Η ασθένεια αυτή εμφανίζεται σε περίπου ένα άτομο σε πληθυσμό δύο εκατομμυρίων.
  • Νόσου Willebrand. Η παθολογία συμβαίνει με την ίδια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες, που προκαλείται από μείωση της παραγωγής ή ανωμαλία του παράγοντα von Willebrand, η οποία συμβάλλει στην παραβίαση των αιμοστατικών λειτουργιών των αιμοπεταλίων.
  • Η θρομβασθένεια του Glantsmann και το σύνδρομο Bernard-Soiler είναι σπάνιες αυτοσωμικές υπολειπόμενες διαταραχές που επηρεάζουν τις γλυκοπρωτεΐνες μεμβράνης των αιμοπεταλίων, γεγονός που προκαλεί ανώμαλη δέσμευση και συσσωμάτωση αυτών των κυττάρων.

Αποκτημένες παραβιάσεις

  • Οι δυστροφικές διεργασίες στο ήπαρ, συμπεριλαμβανομένης της κίρρωσης, είναι μια αιτία που μειώνει τη σύνθεση των πρωτεϊνών πήξης και διεγείρει τη θρομβοπενία.
  • Ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ στο παρασκήνιο της παραβίασης της γαστρεντερικής απορρόφησης ή της απουσίας εντερικών βακτηρίων που παράγουν αυτή τη βιταμίνη, η οποία παρατηρείται συχνά σε παιδική ηλικία (αιμορραγική νόσος του νεογέννητου).
  • Το σοκ, η σηψαιμία, η κακοήθη νόσο μπορεί να προκαλέσει αυξημένη τάση για αιμορραγία, που συχνά συνδέεται με βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, για παράδειγμα, μηνιγγιτιδοκοκκική σηψαιμία.
  • Η νόσος των νεφρών προκαλεί δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων και μειωμένη συσσώρευση αυτών των κυττάρων.
  • Η εμφάνιση αυτοαντισωμάτων που καταστέλλουν παράγοντες πήξης του αίματος, για παράδειγμα, σε λέμφωμα ή σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Επίσης, το δικό τους ανοσοποιητικό σώμα μπορεί να προσβάλει τα αιμοπετάλια, όπως παρατηρείται στην ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.
  • Η αμυλοείδωση προκαλείται όχι μόνο από την ανεπάρκεια του παράγοντα Χ, αλλά και από την τοπική αγγειακή διήθηση.
  • Η ανεπάρκεια της βιταμίνης C μπορεί να οδηγήσει σε διάχυτες αιμορραγίες σε χειρουργικούς ασθενείς.
  • Ηλικιωμένη ηλικία μπορεί να προκαλέσει ευαίσθητα αιμοφόρα αγγεία.

Η παρατεταμένη χρήση στεροειδών πιστεύεται ότι σχετίζεται με χαμηλή πήξη αίματος και τάση αύξησης της αιμορραγίας. Ωστόσο, αυτή η θεωρία δεν έχει βρει ακόμη πρακτική επιβεβαίωση.

Συμπτώματα

Αιμορραγική διάθεση - ένα φαινόμενο που μπορεί να εκδηλωθεί με ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας, το οποίο καθορίζεται από την άμεση διάγνωση.

Τα συμπτώματα διάθεσης που απαντώνται στις περισσότερες περιπτώσεις:

  • Βλάση του δέρματος και ορατές βλεννώδεις μεμβράνες.
  • Αιμοδυναμικές διαταραχές.
  • Πρησμένοι λεμφαδένες.
  • Διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας (ηπατοσπληνομεγαλία).
  • Μώλωπες και αιματώματα κάτω από το δέρμα που εμφανίζονται αυθόρμητα.
  • Από τον ορθό, τον κόλπο, την επίσταξη, που μπορεί να συμβεί για άγνωστους λόγους.

Διαγνωστικά

Υποψία αιμορραγικής διάθεσης συμβαίνει όταν ο ασθενής βρει σχετικές κλινικές ενδείξεις, η οποία είναι πιο συχνή παρουσία προσβεβλημένων ασθενειών (βλέπε Αιτίες και ταξινόμηση). Όσον αφορά τις συγγενείς ασθένειες, η διάγνωση γίνεται κυρίως κατά το πρώτο έτος ζωής του μικρού ασθενούς.

Εάν υπάρχουν υπόνοιες διάθεσης, εκτελούνται οι ακόλουθες διαγνωστικές διαδικασίες:

  • Η συνολική εικόνα του αίματος βοηθά στην ανίχνευση της λευχαιμίας, του λεμφώματος, της θρομβοπενίας ή των ανώμαλων αιμοπεταλίων.
  • Οι εξετάσεις ούρων συμβάλλουν στην ανίχνευση της ουραιμίας και ορισμένων παθολογιών των αιμοπεταλίων.
  • Το αποτέλεσμα μιας βιοψίας μυελού των οστών είναι θεμελιώδες στην κατανόηση των διαδικασιών σχηματισμού αίματος.
  • Ο προσδιορισμός της θρομβοπλαστίνης και του χρόνου προθρομβίνης μπορεί να ανιχνεύσει την παθολογία της πήξης του αίματος.

Αν οι παραπάνω εξετάσεις δείχνουν φυσιολογικά αποτελέσματα, θα αποκλειστεί η συντριπτική πλειοψηφία των απλών αιμοστατικών διαταραχών. Στο μέλλον, ο αιματολόγος θα πρέπει να προσδιορίσει άλλες πιθανές αιτίες της προκαλούμενης από ορμόνες διάθεσης. Για να γίνει αυτό, υπάρχουν οι εξής μέθοδοι:

  • Προσδιορισμός του χρόνου αιμορραγίας. Αυτή η δοκιμή δείχνει την ποιότητα της αλληλεπίδρασης μεταξύ των αιμοπεταλίων και των τοιχωμάτων των αγγείων.
  • Η ανάλυση της λειτουργίας των αιμοπεταλίων είναι σχετικά νέα μέθοδος, επιτρέποντας τον προσδιορισμό ορισμένων από τις ιδιότητες αυτών των κυττάρων στην πήξη του αίματος.
  • Προσδιορισμός του επιπέδου του ινωδογόνου.
  • Μέθοδοι για τον προσδιορισμό της παρουσίας σημείων νόσου von Willebrand και αιμοφιλία.
  • Αναζητήστε πιθανά ελαττώματα στη δομή του γονιδίου.

Θεραπεία

Η επιτυχία της θεραπείας της αιμορραγικής διάθεσης εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη θεραπεία των κύριων παθήσεων που προκάλεσαν αυτή τη διαταραχή. Η συμπτωματική θεραπεία είναι δυνατή μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις από επίκτητες ασθένειες, για παράδειγμα, καρκίνους, βακτηριακή σηψαιμία ή ηπατική δυστροφία.

Πρόληψη

Τα μόνα μέτρα που μπορούν να προειδοποιήσουν τον ασθενή για τις ανεπιθύμητες ενέργειες της αιμορραγικής διάθεσης είναι η έγκαιρη παροχή συμβουλών. Στις συγγενείς ασθένειες, η προγεννητική διάγνωση της αιμορραγικής διάθεσης είναι σημαντική. Οι σύγχρονες μέθοδοι γενετικής έρευνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, δίνουν στη μητέρα την ευκαιρία να αποφασίσει για την περαιτέρω κύηση ενός εσκεμμένα άρρωστου εμβρύου.

Ταξινόμηση της αιμορραγικής διάθλασης

Η αιμορραγική διάθεση συνήθως διακρίνεται ανάλογα με την παραβίαση ενός ή άλλου παράγοντα αιμόστασης (αιμοπετάλια, πήξη ή αγγειακή). Αυτή η αρχή είναι η βάση για την ευρέως χρησιμοποιούμενη ταξινόμηση των παθογόνων και σύμφωνα με αυτά που απομονώνονται αιμορραγική διάθεση 3 ομάδες: thrombocytopathy, διαταραχής της πήξης και vazopatii.

I. θρομβοπενία και thrombocytopathy ή αιμορραγική διάθεση που συνδέεται με ένα ελάττωμα της αιμόστασης των αιμοπεταλίων (θρομβοπενική πορφύρα, θρομβοκυτταροπενία σε ασθένεια ακτινοβολίας, λευχαιμία, αιμορραγικό aleukia? Βασική θρομβοκυτταραιμία, thrombocytopathy)

Ii. Η πήξη ή η αιμορραγική διάθεση, που σχετίζεται με ένα ελάττωμα της αιμόστασης του πηκτικού:

  • με παραβίαση της πρώτης φάσης της πήξης του αίματος - σχηματισμός θρομβοπλαστίνης (αιμοφιλία)
  • με διαταραγμένη πήξη δεύτερη φάση - (. paragemofiliya, υποπροθρομβιναιμία, ασθένεια Prauer Stewart et αϊ) τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη
  • με παραβίαση της τρίτης φάσης της πήξης του αίματος - σχηματισμός ινώδους (ινωδογενεοπάθεια, συγγενής αφρινογενετική πορφύρα)
  • με παραβίαση της ινωδόλυσης (DIC)
  • με διαταραχές πήξης σε διαφορετικές φάσεις (νόσο von Willebrand, κλπ.)

Iii. Vazopatii ή αιμορραγική διάθεση συνδέονται με μια ατέλεια τοίχωμα του αγγείου (Osler-Rendu νόσο Weber, αιμορραγική αγγειίτιδα, αβιταμίνωση C).

Αιτίες αιμορραγικής διάθλασης

Υπάρχουν κληρονομική (πρωτογενής) αιμορραγική διάθεση, που εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία και αποκτάται, που είναι συνήθως δευτερογενής (συμπτωματική). Οι πρωτογενείς μορφές είναι οικογενειακές κληρονομικές και σχετίζονται με ένα συγγενές ελάττωμα ή ανεπάρκεια συνήθως ενός παράγοντα πήξης. Παραδείγματα κληρονομικών αιμορραγική διάθεση είναι αιμοφιλία, trombosteniya Glantsmana, ασθένεια Osler-Rendu, ασθένεια Prauer Stewart et al. Μία εξαίρεση είναι η νόσος του νοη Willebrand, η οποία είναι μια διαταραχή της πηκτικότητας πολυπαραγοντική λόγω παραβίασης του παράγοντα VIII, έναν αγγειακό παράγοντα και συγκολλητικότητα των αιμοπεταλίων.

Η ανάπτυξη συμπτωματικής αιμορραγικής διάθεσης συνήθως οδηγεί σε ανεπάρκεια αρκετών παραγόντων αιμόστασης με τη μία. Έτσι μπορεί να υπάρχει μια μείωση στη σύνθεση τους, αυξημένες δαπάνες, οι αλλαγές στις ιδιότητες, βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο και ούτω καθεξής. Οι λόγοι για αυξημένη αιμορραγία μπορούν να εξυπηρετήσουν μια ποικιλία ασθενειών (SLE, κίρρωση του ήπατος, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα), αιμορραγικό πυρετό (Dengue, Marburg, Ebola, Κριμαίας, Omsk και άλλα.), έλλειψη βιταμινών (C, K, κλπ.). Η ομάδα των ιατρογενών αιτιών περιλαμβάνει παρατεταμένη ή ανεπαρκή θεραπεία δόσης με αντιπηκτικά και θρομβολυτικά.

Τις περισσότερες φορές, η αποκτώμενη αιμορραγική διάθεση εμφανίζεται με τη μορφή διάχυτου συνδρόμου ενδοαγγειακής πήξης (θρομβοεγχειρητικό σύνδρομο), περιπλέκοντας τις πιο ποικίλες παθολογίες. Ίσως το δευτερογενή ανάπτυξη των αυτοάνοσων, νεογνική, θρομβοκυτταροπενία μετά από μετάγγιση, αιμορραγική αγγειίτιδα, θρομβοπενική πορφύρα, αιμορραγικό σύνδρομο σε ασθένεια ακτινοβολίας, λευχαιμία, και ούτω καθεξής. D.

Συμπτώματα της αιμορραγικής διάθλασης

Στην κλινική διαφόρων μορφών αιμοασοπάθειας κυριαρχούν τα αιμορραγικά και αναιμικά σύνδρομα. Η σοβαρότητα των εκδηλώσεών τους εξαρτάται από την παθογενετική μορφή της αιμορραγικής διάθεσης και των σχετικών διαταραχών. Όταν διάφοροι τύποι αιμορραγικής διάθεσης μπορούν να αναπτύξουν διαφορετικούς τύπους αιμορραγίας.

Ο μικροκυκλοφοριακός (τριχοειδής) τύπος αιμορραγίας συμβαίνει με θρομβοκυτταροπάθεια και θρομβοπενία. Εκδηλώνονται από δερματικά εξανθήματα και μώλωπες στο δέρμα, αιμορραγίες στις βλεννώδεις μεμβράνες, αιμορραγία μετά από εκχύλιση δοντιών, ουλίτιδα, μήτρα, ρινική αιμορραγία. Οι αιμορραγίες μπορούν να εμφανιστούν με μικρούς τραυματισμούς στα τριχοειδή αγγεία (όταν πιέζονται στο δέρμα, μετρώνται η αρτηριακή πίεση κ.λπ.)

Ο αιματοποιητικός τύπος αιμορραγίας είναι χαρακτηριστικός της αιμορροφιλίας, είναι πιθανό με υπερδοσολογία αντιπηκτικών. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό βαθιών και επώδυνων αιματωμάτων σε μαλακούς ιστούς, αιμάρθρωση, αιμορραγίες στο υποδόριο λίπος και οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Τα μαζικά αιματώματα οδηγούν στον διαχωρισμό των ιστών και την ανάπτυξη καταστροφικών επιπλοκών: συσπάσεις, παραμόρφωση της αρθρώσεως, παθολογικά κατάγματα. Κατά την προέλευση, αυτή η αιμορραγία μπορεί να είναι αυθόρμητη, μετατραυματική, μετεγχειρητική.

Οι αιμορραγίες τριχοειδών αιμάτωμα (μικτές) συνοδεύουν την πορεία του DIC, νόσο von Willebrand, όταν παρατηρείται υπέρβαση της δόσης των αντιπηκτικών. Συνδυάστε δερματική αιμορραγία και αιμάτωμα μαλακών ιστών.

Μικροαγγειοτομικός τύπος αιμορραγίας συμβαίνει σε αιμορραγική αγγειομάτωση, συμπτωματική κεφαλοπάθεια. Με αυτή την αιμορραγική διάθεση, εμφανίζεται επίμονη υποτροπιάζουσα αιμορραγία μίας ή δύο θέσεων (συνήθως ρινική, μερικές φορές γαστρεντερική, πνευμονική, αιματουρία).

Αγγειίτιδα-πορφυρού τύπου αιμορραγία παρατηρείται σε αιμορραγική αγγειίτιδα. Πρόκειται για μια σημειακή αιμορραγία, κατά κανόνα, με συμμετρική διάταξη στα άκρα και το σώμα. Μετά την εξαφάνιση των αιμορραγιών στο δέρμα, η υπολειμματική χρώση παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η συχνή αιμορραγία προκαλεί την ανάπτυξη αναιμίας από ανεπάρκεια σιδήρου. Το σύνδρομο αναιμίας που συνοδεύει την πορεία της αιμορραγικής διάθεσης χαρακτηρίζεται από αδυναμία, χλιδή του δέρματος, υπόταση, ζάλη, ταχυκαρδία. Σε ορισμένες αιμορραγικές διαφάνειες μπορεί να αναπτυχθεί αρθρικό σύνδρομο (οίδημα αρθρώσεων, αρθραλγία), κοιλιακό σύνδρομο (ναυτία, πόνος στη κράμπες) και σύνδρομο νεφρών (αιματουρία, πόνος στην πλάτη, δυσουρία).

Διάγνωση αιμορραγικής διάθεσης

Ο σκοπός της διάγνωσης της αιμορραγικής διάθεσης είναι να προσδιοριστεί το σχήμα, οι αιτίες και η σοβαρότητα των παθολογικών μεταβολών. εξέταση σχέδιο του ασθενή με αυξημένη αιμορραγία αιματολόγος σύνδρομο που μαζί με τον θεράποντα ειδικό (ρευματολόγο χειρουργός, μαιευτήρας, τραύμα, μόλυνση των ασθενειών και άλλα.).

Πρώτα από όλα, διερευνώνται κλινικές αναλύσεις αίματος και ούρων, αριθμός αιμοπεταλίων, coagulogram και κόπρανα για το απόκρυφο αίμα. Ανάλογα με τα αποτελέσματα που έχουν ληφθεί και την προβλεπόμενη διάγνωση, έχουν συνταγογραφηθεί εκτεταμένα εργαστηριακά και διαγνωστικά όργανα (βιοχημικές εξετάσεις αίματος, αιμοληψία, βιοψία τρεφίνης). Σε αιμορραγική διάθεση έχοντας ανοσοποιητικό προέλευσης, δείχνει τον ορισμό της ερυθροκυτταρικού αντισωμάτων (δοκιμασία Coombs), αντιαιμοπεταλιακή αντισώματα, αντιπηκτικό λύκου et al. Επιπλέον μέθοδοι μπορούν να περιλαμβάνουν λειτουργικές δοκιμές σε ευθραυστότητα των τριχοειδών (δείγματα ρυμούλκηση πρέζα, δοκιμή περιχειρίδα et αϊ.), US νεφρού Υπερηχογράφημα ήπατος. ακτίνες Χ των αρθρώσεων, κλπ. Για να επιβεβαιωθεί η κληρονομική φύση της αιμορραγικής διάθεσης, συνιστάται γενετική συμβουλευτική.

Θεραπεία αιμορραγικής διάθεσης

Κατά την επιλογή της θεραπείας, εφαρμόζεται μια διαφοροποιημένη προσέγγιση, λαμβάνοντας υπόψη την παθογενετική μορφή της αιμορραγικής διάθλασης. Έτσι, με αυξημένη αιμορραγία που προκαλείται από υπερδοσολογία αντιπηκτικών και θρομβολυτικών, εμφανίζεται η ακύρωση αυτών των φαρμάκων ή η προσαρμογή της δόσης. συνταγογραφώντας βιταμίνη Κ (βικασόλη), αμινοκαπροϊκό οξύ, μεταγγίσεις πλάσματος. Η θεραπεία της αυτοάνοσης αιμορραγικής διάθεσης βασίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοειδών, ανοσοκατασταλτικών, πλασμαφαίρεση, με ένα ασταθές αποτέλεσμα της χρήσης τους, απαιτείται σπληνεκτομή.

Σε περίπτωση κληρονομικής ανεπάρκειας του ενός ή του άλλου παράγοντα πήξης, ενδείκνυται θεραπεία υποκατάστασης με τα συμπυκνώματα, μεταγγίσεις φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, μάζας ερυθροκυττάρων και αιμοστατική θεραπεία. Προκειμένου να σταματήσει η μικρή αιμορραγία σε τοπικό επίπεδο, γίνεται πρακτική εφαρμογή περιτυλίγματος, επίδεσμου πίεσης, αιμοστατικού σπόγγου, πάγου. κρατώντας ταμπόν της μύτης κλπ. Όταν γίνεται αιμάρθρωση, πραγματοποιούνται ιατρικές διατρήσεις των αρθρώσεων. για αιματώματα μαλακών ιστών - αποστράγγιση και αφαίρεση συσσωρευμένου αίματος.

Οι βασικές αρχές της θεραπείας του DIC περιλαμβάνουν την ενεργό εξάλειψη των αιτίων αυτής της κατάστασης. παύση της ενδοαγγειακής πήξης, καταστολή της υπερφυριβόλυσης, αντικατάσταση της αιμοσυσταλτικής θεραπείας, κλπ.

Ποιοι είναι οι τύποι των ασθενειών

Στην ιατρική πρακτική έχουν καταγραφεί και μελετηθεί διάφοροι τύποι αιμορραγικής διάθεσης, οι οποίοι μπορούν να συνδυαστούν σε διάφορες ταξινομήσεις.

Κατά προέλευση, υπάρχουν:

  1. Πρωτογενής, η οποία εμφανίζεται ανεξάρτητα, ανεξάρτητα από άλλες ασθένειες. Αυτή η ασθένεια προκαλείται από γενετική προδιάθεση λόγω της απουσίας στο σώμα οποιουδήποτε παράγοντα που επηρεάζει την πήξη του αίματος. Συχνά η νόσος είναι συγγενής, κληρονομείται και συνοδεύει ένα άτομο καθ 'όλη τη ζωή.
  2. Δευτερογενής, που προκύπτει ως συνέπεια άλλων παθήσεων, για παράδειγμα, μετά από μολυσματικές ασθένειες, αυτοάνοσες δυσλειτουργίες, αλλεργικές διεργασίες ή δηλητηρίαση από τα ναρκωτικά.

Ανάλογα με τα αίτια και τον μηχανισμό ανάπτυξης, διακρίνονται οι παρακάτω τύποι νόσων:

  • διάταση λόγω ανωμαλιών των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα, ανεπάρκεια βιταμίνης C, τελαγγειεκτασία).
  • προβλήματα που προκύπτουν από την ανεπάρκεια ή την περίσσεια αιμοπεταλίων στο αίμα (πορφύρα, θρομβασθένεια).
  • διάθεση που σχετίζεται με αιμορραγικές διαταραχές (όλες οι ομάδες αιμοφιλίας, νόσο von Willebrand).

Αιτίες

Ένας σημαντικός ρόλος στην εμφάνιση και ανάπτυξη ορισμένων παραγόντων, συμπεριλαμβανομένου του τύπου της νόσου και της ηλικίας ενός ατόμου:

  1. Η διάγνωση του πρώτου τύπου συμβαίνει κυρίως ως αποτέλεσμα του σακχαρώδους διαβήτη ή ως αποτέλεσμα ορμονικών φαρμάκων (κορτικοστεροειδή). Στα παιδιά, μπορεί να είναι συγγενής ή να αναπτυχθεί σε απάντηση σε μια σοβαρή λοιμώδη διαδικασία, καθώς και να πάρει ακατάλληλη φαρμακευτική αγωγή. Ένας από τους λόγους είναι επίσης η αύξηση της διαπερατότητας των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων λόγω της απελευθέρωσης της οργανικής ένωσης ισταμίνης.
  2. Ο δεύτερος τύπος εμφανίζεται λόγω ιογενούς λοίμωξης, χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας κακοήθων όγκων ή εξασθενημένης ανοσίας. Στα παιδιά, μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα λοίμωξης, παθολογιών του ήπατος, των εντέρων και της αμυλοειδούς δυστροφίας (παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών).
  3. Οι αιτίες εμφάνισης του τρίτου τύπου είναι ρευματικές και εντερικές ασθένειες, ανεπάρκεια βιταμινών ή μακροχρόνια χρήση χημικών ουσιών, όπως ινωδολυτικά, αντιπηκτικά. Υπάρχουν κληρονομικές και αποκτημένες. Τα παιδιά συχνά αρρωσταίνουν λόγω της ογκολογίας των αιματοποιητικών και των λεμφικών συστημάτων, δηλητηρίασης, DIC (διαταραχές πήξης λόγω της απελευθέρωσης μεγάλου αριθμού θρομβολαστικών ουσιών).

Οι λιγότερο συχνές αιτίες της νόσου, τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά, περιλαμβάνουν:

  • μηχανική βλάβη στο δέρμα.
  • συγκολλητικότητα των αιμοπεταλίων (τάση προσκόλλησης σε μια εξωγήινη επιφάνεια).
  • διαταραχές της θερμορύθμισης του σώματος.
  • παθολογίες εσωτερικών οργάνων (ήπατος, νεφρών).
  • ιικών και βακτηριακών λοιμώξεων.

Οποιοσδήποτε τύπος νόσου μπορεί να εμφανιστεί λόγω μετάγγισης μολυσμένου αίματος ή λήψης φαρμάκων που επιδεινώνουν την πήξη του.

Συμπτώματα της νόσου

Υπάρχει επαρκής αριθμός συμπτωμάτων αιμορραγικής διάθεσης, αλλά η κύρια είναι η αυξημένη αιμορραγία. Σε διάφορους τύπους της νόσου διακρίνονται διάφοροι τύποι αιμορραγίας, και συγκεκριμένα:

  1. Τριχοειδής ή μικροκυκλοφοριακός - η λιγότερο επικίνδυνη αιμορραγία σε σύγκριση με άλλους τύπους, επειδή εκδηλώνεται με τη μορφή μικρών κηλίδων αίματος στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Τέτοιες εκρήξεις μπορεί να είναι στρογγυλά πετέμια, που προκύπτουν από τη ρήξη μικρών τριχοειδών αγγείων και εκχυμώσεις (μώλωπες). Παραδείγματα είναι η αιμορραγία της μήτρας, της ρινός και της ουλής και η αιμορραγία μπορεί να ξεκινήσει μετά από την εξαγωγή ενός δοντιού.
  2. Ο αιματοσωματικός τύπος είναι χαρακτηριστικός της διάθλασης του τρίτου τύπου, δηλ. εμφανίζεται σε όλους τους τύπους αιμορροφιλίας και αποκτούμενη πήξη. Η υπερβολική δόση αντιπηκτικών, μηχανικών βλαβών και μετεγχειρητικών επιπλοκών μπορεί επίσης να προκαλέσει αιμορραγία. Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αιματοειδών, οι οποίοι συνοδεύονται από βαριά αιμορραγία στην κοιλότητα της άρθρωσης (αιμάρθρωση) και την περιοχή του υποδόριου λίπους. Οι βαθιές και επικίνδυνες συσσωρεύσεις αίματος οδηγούν στον διαχωρισμό και την καταστροφή των ιστών (αρθρώσεις, συστολές).
  3. Μικτή ή τριχοειδής-αιματώδης - συνδυάζει ενδείξεις δύο προηγούμενων τύπων αιμορραγίας, δηλαδή πετεχειλικών κηλίδων και αιματοειδών. Μια τέτοια εικόνα είναι χαρακτηριστική της νόσου von Willebrand και του DIC.
  4. Angiomatous, ή μικροαγγειομάτωμα - ένας τύπος που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες αιμορραγίες. Μπορεί να έχει αρκετές εντοπίσεις και να εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ανωμαλιών των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Οι κύριες εκδηλώσεις είναι η αιμορραγία από τη ρινική κοιλότητα, τα γαστρεντερικά και πνευμονικά όργανα, καθώς και η αιματουρία (παρουσία αίματος στα ούρα).
  5. Αγγειίτιδα-μοβ - που χαρακτηρίζεται από άνοση, αλλεργική ή τοξική βλάβη στα μικρά αιμοφόρα αγγεία στα άκρα και τον κορμό. Οι αιμορραγίες, κατά κανόνα, έχουν συμμετρική διάταξη στην περιοχή των αρθρώσεων, αλλά δεν αποκλείονται οι εσωτερικοί τραυματισμοί. Μετά το σταμάτημα του αίματος, το δέρμα γίνεται χρωματισμένο. Αυτός ο τύπος αιμορραγίας εμφανίζεται κυρίως στη νόσο Schönlein-Henoch και στη αγγειίτιδα.

Γενικά, υπάρχουν πολλά κύρια συμπτώματα:

  • εξανθήματα και κηλίδες αίματος επί του δέρματος και των βλεννογόνων μεμβρανών.
  • αιφνίδιες και συνεχείς αιμορραγίες.
  • ρινική, μητριαία και άλλες αιμορραγίες.
  • την παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων στα κόπρανα.
  • πόνος στην κοιλιά και στις αρθρώσεις.
  • πρήξιμο των κάτω άκρων.

Η ασθένεια είναι ανομοιογενής μεταξύ των διαφόρων ομάδων του πληθυσμού. Ιδιαίτερα επαγρύπνηση θα πρέπει να είναι όταν τα παιδιά είναι άρρωστοι, οπότε όταν εμφανιστεί το πρώτο σύμπτωμα, πρέπει επειγόντως να συμβουλευτείτε έναν γιατρό! Μόνο η παροχή εξειδικευμένης βοήθειας μπορεί να αποτρέψει την πρόοδο της νόσου!

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αιμορραγικής διάθεσης είναι απαραίτητη για να προσδιοριστεί ο τύπος, οι αιτίες εμφάνισης, οι πιθανές επιπλοκές και η επιλογή αποτελεσματικών μεθόδων θεραπείας. Κατά τη διάγνωση, εκτελούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

  • κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος (καθορισμός της ποσότητας και της ποιότητας των αιμοπεταλίων και άλλων στοιχείων αίματος) ·
  • ανάλυση των περιττωμάτων και των ούρων για τη διατήρηση των σωμάτων του αίματος.
  • αναλυτική ανάλυση των δεικτών πήξης αίματος (κοαλογόγραμμα).
  • ανάλυση του ορού αίματος για τον προσδιορισμό των μικροστοιχείων που περιέχονται σε αυτό.
  • ανοσολογικές δοκιμές ·
  • Συμβουλευτική γενετική για τον προσδιορισμό της κληρονομικής φύσης.

Τα δεδομένα της έρευνας απαιτούνται για κάθε τύπο αιμορραγικής διάθεσης. Ανάλογα με τα αποτελέσματα που έχουν ληφθεί, μπορεί να δοθούν επιπρόσθετες διαγνώσεις:

  • εκτεταμένη βιοχημική εξέταση αίματος.
  • βιοψία μυελού των οστών (βιοψία τρεφίνης);
  • μυελού των οστών (sternal) παρακέντηση?
  • Δοκιμή Coombs (δοκιμή αντιγλοβουλίνης για τον προσδιορισμό αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων).
  • δείγματα τριχοειδών αγγείων.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα που ελήφθησαν, γίνεται μια διάγνωση και συνταγογραφείται μια πορεία θεραπείας.

Μέθοδοι θεραπείας

Για τη θεραπεία αυτής της νόσου μπορεί να υπάρχουν διάφορες μέθοδοι. Η επιλογή του πιο αποτελεσματικού εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού και τη μορφή της νόσου.

Φάρμακα

Οι σύγχρονες φαρμακευτικές εταιρείες προσφέρουν μια μεγάλη ποικιλία φαρμάκων για τη θεραπεία ευρέος φάσματος ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της διάθεσης. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες, συμπληρώματα βιταμινών και φάρμακα υψηλής περιεκτικότητας σε σίδηρο. Θα μειώσουν σημαντικά τα συμπτώματα της νόσου, αλλά θα καταστούν περιττή σπατάλη χρημάτων και χρόνου σε σύνθετες μορφές.

Κατά την επιλογή ενός φαρμάκου είναι απαραίτητη η διαβούλευση με τον γιατρό καθώς και η διάγνωση των επιμέρους χαρακτηριστικών του οργανισμού.

Τα χάπια Kenalog είναι κατάλληλα για χορήγηση από το στόμα. Το φάρμακο μειώνει την τριχοειδή διαπερατότητα, η οποία είναι η κύρια αιτία του πρώτου τύπου διάθεσης. Θα πρέπει να παίρνετε 4-20 mg ημερησίως σε 2-3 δόσεις, και με τη βελτίωση της κατάστασης - μειώστε τη δόση.

Οι κριτικές πελατών αποκλίνουν: τα δισκία έχουν θετικά αποτελέσματα, αλλά υπάρχουν και παρενέργειες:

Αντιθέτως, αρκετοί άνθρωποι έχουν κοινές παρενέργειες: διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, αυξημένο σωματικό λίπος, οίδημα, διαταραχές ύπνου και θολή όραση. Άλλα 2 μείζονα μειονεκτήματα: επιβράδυνση της ανάπτυξης στα παιδιά και υψηλός κίνδυνος εμβρυϊκών ανωμαλιών (σε έγκυες γυναίκες).

Για την πρόληψη αυτής της ασθένειας χρησιμοποιώντας τα δισκία Etamzilat. Κανονικοποιούν την κατάσταση του αγγειακού τοιχώματος και βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία. Πάρτε 250-500 mg 3-4 φορές την ημέρα. Εδώ είναι ένα από τα σχόλια αυτού του φαρμάκου:

Το αντιαιμορραγικό συνδυαστικό φάρμακο Ascorutin είναι το πιο φθηνό στην κατηγορία του. Εφαρμόστε μέσα σε 1 ταμπλέτα 2-3 φορές την ημέρα για ένα μήνα. Παρά το χαμηλό κόστος, πολλοί αγοραστές ισχυρίζονται την αποδοτικότητα. Αντενδείκνυται μόνο σε άτομα με υπερευαισθησία και μπορεί να προκαλέσει μόνο πονοκέφαλο και αλλεργίες. Η ασκορτουτίνη παρέχει σύνθετη θεραπεία για διάφορες ασθένειες που σχετίζονται με αγγειακές παθολογίες, για παράδειγμα, διάθεση, ασθένεια ακτινοβολίας, ρευματισμούς, οστρακιά και άλλους.

Χειρουργική μέθοδος

Απαλλαγείτε από αιμορραγική διάθεση μπορεί να είναι χειρουργικά. Αυτή η μέθοδος είναι πιο ακριβή, αλλά πολύ πιο αποτελεσματική. Σε περίπτωση βαριάς και ιδιωτικής αιμορραγίας, αφαιρείται ο σπλήνας. Για αιμορραγίες στην κοιλότητα άρθρωσης (αιμάρθρωση), χρησιμοποιείται διάτρηση και άντληση του συσσωρευμένου υγρού. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται σε ακραίες περιπτώσεις για τη θεραπεία επιπλοκών της νόσου.

Μετάγγιση αίματος

Η μετάγγιση αίματος ή πλάσματος (μετάγγιση αίματος) είναι ισοδύναμη με τη χειρουργική μέθοδο και χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου είναι αδύνατο να αυξηθεί η πήξη του αίματος, για παράδειγμα, σε αιμοφιλία ή νόσο von Willebrand. Κατασκευάζεται μέσω των φλεβών (σε οξείες περιπτώσεις μέσω των αρτηριών) για την αντικατάσταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των πρωτεϊνών του πλάσματος και άλλων στοιχείων αίματος. Αυτή η μέθοδος θα είναι αποτελεσματική με προσεκτική επιλογή κατάλληλου αίματος δότη, γεγονός που θα βελτιώσει σημαντικά την κατάσταση ενός άρρωστου ατόμου.

Λαϊκές μέθοδοι

Πολλοί άνθρωποι συχνά καταφεύγουν στη θεραπεία της αιμορραγικής διάθεσης με λαϊκές μεθόδους. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται αφέψημα, αλοιφές και πηκτές από φυσικά προϊόντα. Για παράδειγμα, ψιλοκομμένα κελύφη αυγών, αφέψημα φύλλων δάφνης, θρεπτικό λάδι και άλλα.

Αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι η αυτοθεραπεία μπορεί μόνο να επιδεινώσει την κατάσταση και να οδηγήσει σε ανεπανόρθωτες συνέπειες! Μια έγκαιρη επίσκεψη στο γιατρό θα βοηθήσει εγκαίρως στην πρόληψη της εμφάνισης της νόσου ή της εξέλιξής της.

Πρόληψη ασθενειών

Η πρόληψη των ασθενειών είναι ένα απλό σύνολο ενεργειών που μπορούν να αποτρέψουν την εμφάνιση της νόσου. Για να γίνει αυτό:

  • διατηρούν την ασυλία ·
  • να έχετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.
  • επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό
  • να λαμβάνουν συμπλέγματα βιταμινών.
  • παρατηρήστε την προσωπική υγιεινή για την πρόληψη λοιμώξεων στο σώμα.

Αν ακολουθήσετε αυτούς τους απλούς κανόνες, μπορείτε να διατηρήσετε την υγεία σας για πολλά χρόνια.

Τι επιπλοκές μπορεί να προκύψουν

Με ανεπαρκή θεραπεία ή έλλειψη, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές. Η συχνότερη είναι η αναιμία ή η αναιμία. Επίσης, με συχνές αιμορραγίες στην κοιλότητα της άρθρωσης, θα εμφανιστεί η ακινησία τους.

Οι εσωτερικές αιμορραγίες στον εγκέφαλο και σε άλλα όργανα είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες και οι συχνές μεταγγίσεις αίματος θα οδηγήσουν σε μόλυνση από ηπατίτιδα Β, HIV λοίμωξη και άλλες επικίνδυνες λοιμώξεις.